Le syndrome de Gougerot-Sjögren

Le syndrome de Gougerot Sjögren est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphoïde des glandes salivaires et lacrymales responsable d'une sécheresse buccale et oculaire, et par la production de différents auto-anticorps.

La maladie est fréquente : 0,1% à 0,4% de la population adulte, c’est à dire 50 à 200 000 malades en France. Il s’agit, par ordre de fréquence, de la deuxième maladie auto-immune systémique derrière la polyarthrite rhumatoïde. Elle touche plus souvent les femmes (90%). Le pic de fréquence de la maladie se situe autour de 50 ans.

Le syndrome de Gougerot Sjögren peut être primitif ou associé à une autre maladie systémique (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, myopathies inflammatoires ou sclérodermie).

Le syndrome de Gougerot Sjögren se produit lorsque le système immunitaire d’une personne attaque et détruit les glandes qui produisent des sécrétions dans l’organisme, notamment les glandes salivaires et lacrymales. Les poumons, les reins, les nerfs et les autres organes sont moins souvent atteints par le syndrome de Gougerot Sjögren. Les symptômes sont provoqués par une insuffisance de production des sécrétions de certaines glandes du corps.

Le diagnostic peut être difficile au début car les signes apparaissent lentement et sont très différents d’un patient à l’autre, et peu spécifiques. Son début est souvent très insidieux, si bien que le diagnostic se fait souvent plusieurs années après le début des premiers symptômes. A noter qu'un patient n'éprouve pas en général tous les symptômes de la maladie. Il peut très bien ne ressentir qu'un ou deux symptômes. L'évolution de la maladie est lente et différente selon chaque  personne.

Le syndrome de Gougerot Sjögren se manifeste souvent par la triade douleur (articulaire et/ou musculaire), sécheresse (oculaire, buccale, cutanée, génitale ou bronchique) et fatigue qui sont souvent au premier plan clinique. Parfois, le signe ou le symptôme révélateur du syndrome de de Gougerot Sjögren est tout autre, mais c’est beaucoup plus rare : gonflement des glandes parotides, phénomène de Raynaud ou purpura.

Pour établir le diagnostic, les médecins objectivent le syndrome sec au moyen de certains tests oculaire (test de Shirmer) et/ou buccal (flux salivaire). Ils peuvent procéder également à des examens de sang (présence d'anticorps anti-SSa ou anti-SSb) et, si nécessaire, à une biopsie des glandes salivaires.

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie chronique d'évolution lente qui peut rester stable pendant de nombreuses années. Une surveillance régulière des patients est cependant justifiée pour prévenir les complications.

Le traitement du syndrome de Gougerot Sjögren fait appel à plusieurs moyens thérapeutiques :

• Les règles de vie : les malades doivent apprendre à éviter les facteurs qui peuvent favoriser le syndrome sec, buccal ou oculaire tels que certains médicaments, travail long sur ordinateurs, tabac. Ils doivent avoir une hygiène bucco-dentaire parfaite car la salive à une activité anti-bactérienne.
• Traitement symptomatique de la sécheresse oculaire ou buccale par collyres, substituts salivaires, pilocarpine...
• Traitement symptomatique des douleurs. Il y a plusieurs types de médicaments dont l'efficacité est variable suivant les malades: antalgiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens, corticothérapie à faibles doses.
• Traitement des atteintes systémiques. Dans certains cas de complications systémiques, un traitement immunosuppresseur sera prescrit. Ces médicaments ciblent l’immunité ; ce sont des molécules dont le but est de diminuer, ou de moduler, l’hyperactivité du système immunitaire, tout comme l’inflammation.

Les traitements de fond (hors AMM) : hydroxychloroquine, methotrexate associé à une petite dose de corticoïdes. Plus rarement les immunosuppresseurs sauf dans les formes avec atteinte sévère.

Les biomédicaments n’ont pas d’AMM dans le Sjögren. Dans les formes dites systémiques avec une atteinte d’organe, ou une vascularite liée à  une cryoglobuline, le rituximab peut être envisagé.

Existe-t-il un vaccin contre le syndrome de Gougerot Sjögren ? 

Au cours du syndrome de Gougerot Sjögren, les vaccinations sont souvent possibles et même conseillées, mais avec quelques précautions. Les vaccinations importantes, comme celles contre le tétanos et la poliomyélite sont vivement conseillées. Il faut donc vérifier la mise à jour du carnet vaccinal. Ces vaccinations sont possibles à n’importe quel moment même s’il faut éviter de les faire pendant une poussée de la maladie, mais cela doit être discuté avec le médecin spécialiste du syndrome de Gougerot Sjögren. Si les vaccinations sont faites sous corticoïdes ou immunosuppresseurs, l’efficacité de la vaccination peut être diminuée, mais cela ne remet pas en cause son utilité.

Attention, en cas de traitements corticoïdes à forte dose (plus de 20 mg par jour d’équivalent prednisone) et/ou immunosuppresseurs, les vaccins vivants atténués (varicelle, rubéole, rougeole, oreillon, polio-oral, fièvre jaune et BCG) sont contre-indiqués. En revanche, les vaccins non vivants (tétanos, polio- injectable) sont autorisés.

De plus, certains vaccins (anti-grippale et anti-pneumococcique) sont fortement conseillés, en sus de ceux du calendrier vaccinal, car ils protègent d’une infection sévère favorisée par l’immunosuppression.

Quelle est la part de facteur génétique dans cette maladie ?

Le syndrome de Gougerot Sjögren n’est pas une maladie génétique héréditaire. Il existe cependant fréquemment chez les patients atteints de syndrome de Gougerot Sjögren une prédisposition aux maladies auto-immunes, ce qui explique qu’exceptionnellement au sein d’une famille on puisse observer parfois plusieurs patients atteints de maladies auto-immunes différentes ou identiques.